Hepatoblastoma del adulto: presentación de un caso / A case of adult hepatoblastoma

Resumen Fundamento: el hepatoblastoma del adulto (HBA) es un tumor hepático poco frecuente y con un mal pronóstico, lo cual contrasta con el hepatoblastoma infantil (HBI). Esta patología aún no ha sido comprendida completamente y hasta la fecha, no se han reportado de forma adecuada más de 50 casos en la literatura médica. Objetivo: presentar el caso de un paciente que fue egresado de nuestro hospital con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, aproximadamente con 3 meses de anterioridad. Caso clínico: paciente masculino de 60 años con historia de alcoholismo y de ser un fumador inveterado. Fue ingresado en nuestro hospital por dolor abdominal, en el momento del examen físico, puso de manifiesto un tumor palpable en la región del hipocondrio derecho. Este paciente había sido egresado aproximadamente 3 meses atrás, con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, en el curso de una cirrosis hepática. El hombre falleció por causa de la progresión de la enfermedad y la autopsia reveló la existencia de un HBA. Conclusiones : el HBA es un tumor infrecuente, de grave pronóstico y muchos casos son asintomáticos hasta el momento del diagnóstico. Dicho tumor, por lo regular, presenta un gran tamaño. Las enzimas hepáticas, la alfafetoproteína y los estudios imagenológicos revelan el diagnóstico de un hepatocarcinoma, el cual es un tumor frecuente en los adultos. Asimismo, el estudio histológico confirma el diagnóstico. Debido a su mal pronóstico, y a las mejores perspectivas de tratamiento en niños, hoy en día es lógico utilizar el tratamiento pediátrico en los adultos. Se necesitan más estudios de investigación para el manejo óptimo del HBA.

Abstract Background: In contrast to childhood hepatoblastoma, adult hepatoblastoma (HBA) is a rare and not-fully-understood liver tumor with a poor prognosis. To date, about 50 cases have been adequately reported in the medical literature. Objective: We present the case of a patient who was discharged from our hospital with a diagnosis of hepatocellular carcinoma approximately 3 months before returning. Clinical case: A 60-year-old male patient with a history of alcoholism and heavy smoking was admitted to our hospital for abdominal pain. Physical examination revealed a palpable tumor in the right hypochondrium region. This patient had been discharged approximately 3 months previously with a diagnosis of hepatocellular carcinoma in the course of liver cirrhosis. The patient died, and the autopsy revealed an HBA. Conclusions: Adult hepatoblastoma is an infrequent tumor with a severe prognosis. Many cases are asymptomatic until the time of diagnosis, and the tumor is usually very large. Liver enzymes, alpha-fetus protein, and imaging studies lead to a diagnosis of hepatocellular carcinoma which is a common tumor in adults. Histological study confirms the diagnosis. Due to the poor prognosis for HBA in contrast to better prospects for treatment of hepatoblastoma in children, it is logical to use pediatric treatment in adults. More research is needed for the optimal treatment of HBA.

Angiosarcoma hepático idiopático y metástasis cardíaca / Idiopathic Hepatic Angiosarcoma and Heart Metastasis

El angiosarcoma hepático es una neoplasia poco frecuente cuya incidencia se reporta en el 0,5%-2% de las tumoraciones hepáticas primarias. El diagnóstico es tardío cuando el órgano está comprometido y no es posible la terapéutica quirúrgica; la mayoría es de naturaleza idiopática (75%) y las manifestaciones clínicas y radiológicas son inespecíficas. El diagnóstico es fundamentalmente por estudio histopatológico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 34 años, sin antecedentes de interés, con un tiempo de evolución de su enfermedad de 4 meses, que se presentó con tumoración hepática, síntomas inespecíficos y alteraciones cardiovasculares que ocasionaron la muerte por taponamiento cardíaco. Se realizó necropsia y el estudio histopatológico mostró angiosarcoma hepático con metástasis cardíaca y pleural.

Hepatic angiosarcoma is a rare malignancy whose incidence is reported to be from 0.5% to 2% of primary liver tumors. Late diagnosis is defined as diagnosis after the liver has been compromised and surgical therapy is no longer possible. Most hepatic angiosarcomas (75%) are idiopathic, and clinical and radiological findings are nonspecific. Diagnosis is mainly by histopathology. We report the case of a 34-year-old male patient with no history of interest who had had a liver tumor for four months without specific symptoms. Cardiovascular disturbances led to death by cardiac failure. An autopsy and histopathology revealed liver angiosarcoma that had metastasized to the heart and pleural cavity.